3．先天性心疾患 単心室の心臓超音波図を観る

はじめに

　単心室（single ventricle：SV）の命名法には議論があるが，Andersonは「唯一の主心室に両側房室弁がすべて挿入する心房心室関係の異常」と定義した^1）。一側の房室弁が閉鎖している場合もSVに含む。SVは心室形態から左室性（single LV：SLV）か右室性（single RV：SRV）に分類する。心室は50％以上の流入部を有し流出路は含まなくてよく，流入部が50％未満の場合はrudimentary chamberと呼ばれる。SLVでは左右いずれかの前上方に痕跡的右室（rudimentary RV：rRV）を認め，逆にSRVでは左右いずれかの後下方に痕跡的左室（rudimentary LV：rLV）を認めるか存在しないことも多い^1～3）。一方で広義のSVとして三尖弁閉鎖症や左心低形成症候群などを含む場合もある。本誌では他稿でそれらの心疾患について触れないため，「左心室と右心室による二心室循環が成立しない循環」を含めて症例提示する。また近年では全国のSVの胎児診断率66％（2013～2017年）といわれているが地域差があり^4），当院では広義のSVの胎児診断率85.7％（2017～2024年）であった。胎児診断ができた症例は生後に計画的な治療が行える一方で，胎児未診断の場合は下記に提示する症例のような経過となる場合がある。