シェーグレン病

はじめに

　シェーグレン病は，従来の「症候群」より「病」を用いるのが国際的に推奨されつつある自己免疫疾患である^1,2）。B細胞の活性化が病態の主体とされ，病変の主座は唾液腺・涙腺などの外分泌腺だが，臨床像は乾燥症状にとどまらず，多彩な全身臓器病変を含む。耳鼻咽喉科領域では，口腔乾燥，反復性唾液腺腫脹，咽頭違和感，慢性咳嗽，嗄声，嚥下障害が受診契機となりうるが，局所症状から全身病態へ接続する視点が重要である。またシェーグレン病は自己免疫疾患の中でも悪性リンパ腫，特にB細胞性非ホジキンリンパ腫の合併リスクが高い疾患であることにも留意が必要である。治療は対症療法が主体であり，全身治療は乾燥症状ではなく，全身臓器病変の活動性と重症度に応じて選択し，糖質コルチコイド，免疫抑制薬，生物学的製剤を唾液分泌障害そのものの改善目的で用いることは現時点では推奨されない。