Double bubble signは消失し得る 所見が消失した胆道閉鎖症例

症例は31歳女性で、妊娠20週5日の胎児超音波検査でdouble bubble signを認めた。妊娠31週1日の検査では同所見は不明瞭で、推定体重は1705g、明らかな奇形は認めず、羊水量はAFI 23cmと正常であった。妊娠40週6日に予定日超過で陣痛誘発し、2958gの男児を娩出した。日齢1の腹部超音波検査で総胆管に14mm大の嚢腫を認め、胆道閉鎖症または先天性胆道拡張症が疑われた。日齢16に開腹手術し、術中胆道造影検査を行ったところ、中部胆管から肝門部にかけて約1.5cm大の嚢腫を認め、十二指腸側は交通を認めず、胆嚢は萎縮していた。胆道閉鎖症I型と診断し、嚢腫空腸吻合術を施行した。術後は減黄不良で日齢58にKasai手術をするも術後肝梗塞となり、急性肝不全、播種性血管内凝固症候群のため転院し、その後肝移植が施行された。