５．成熟T/NK細胞リンパ腫

　皮膚Ｔ細胞リンパ腫（CTCL）と末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）に大きく二分される成熟T/NK細胞リンパ腫は，多くの疾患単位からなる比較的希少な疾患群であるが，いずれも難治性である。米国FDAによりCTCLには，インターロイキン2にジフテリア毒素を結合した融合蛋白のDenileukin diftitox，活性化レチノイン酸，ヒストン脱アセチル化酵素阻害薬（HDACI）のVorinostatが，PTCLには葉酸拮抗薬のPralatrexateとHDACIのRmidepsineとBelinostatが，CD30陽性の未分化大細胞型リンパ腫にはCD30を標的とする抗体薬物複合体のBrentuximab vedotinが承認されている。日本でもVorinostat とBrentuximab vedotinが最近承認された。本邦で開発された抗CCR4抗体薬のモガムリズマブは，CCR4陽性の成人T細胞白血病・リンパ腫に引き続いてPTCL/CTCLにも保険適用となった。希少疾患に対する新薬開発のサポート体制が整いつつあること，PTCL/CTCLの病態をとるATL患者が多いことから，成熟T/NK細胞リンパ腫に対する新薬の早期開発が日本でも進みつつある。