腸管外合併症 原発性硬化性胆管炎

炎症性腸疾患(IBD)には原発性硬化性胆管炎(PSC),自己免疫性肝炎(AIH),胆管癌,胆石,自己免疫性膵炎(AIP)などさまざまな肝胆膵病変が合併する.頻度的にはIBDとくに潰瘍性大腸炎(UC)に合併するPSCが多く,PSCの合併とUCの病態は密接に関連していると考えられている.ところが,欧米においてはPSCにおけるUC合併の頻度が高いのに対して,わが国ではそれほど高くない.また,PSCに合併するIBDには特徴的な所見がみられ,典型的なUCの臨床像とは若干異なる.IBDに合併するPSCの予後はPSC単独と同様であり,現時点で有効な治療法はなく,肝移植が必要になることが多い.