抗糸球体基底膜抗体病

抗糸球体基底膜抗体病〔anti-glomerular basement membrane（GBM）disease〕は，血管炎の国際分類基準であるChapel Hill Consensus Conference（CHCC）で免疫複合体型小型血管炎に分類されている^1）。小型血管炎の中で，GBMに対する自己抗体陽性の血管炎を抗GBM抗体病^注1）と呼び，① 腎臓限局型の抗GBM腎炎^注2），② 抗GBM抗体病による肺胞出血（腎炎合併なし），③ 腎臓と肺の双方を障害する型（以前はGoodpasture症候群と呼ばれていた）の3つに定義されている。抗GBM腎炎とは，臨床上は急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis：RPGN）の症状を呈し，組織学的には半月体形成性糸球体腎炎の像を示し，蛍光抗体法にて係蹄壁にIgGの線状沈着（linear pattern）を認める。本稿では，抗GBM抗体病の病態，疫学，診断，治療の一般論を解説する。