周辺部角膜潰瘍を合併した好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の1例

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis complicated by peripheral ulcerative keratitis

61歳，男性。気管支喘息の既往あり。両側周辺部角膜潰瘍発症後，両手指と膝関節，足関節に紫斑を混じる紅斑と，壊死組織と血痂を付す潰瘍が多発し，顔面と後頸部に，辺縁に小膿疱を伴う淡紅色斑を認めた。病理組織像で壊死性血管炎と好酸球浸潤を認めた。間質性肺炎と副鼻腔炎，多発性単神経炎の合併があり，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症と診断した。MPO-ANCA陰性。プレドニゾロン1mg/kg/日で治療開始し軽快した。その後，皮疹の再燃はないが角膜潰瘍が再燃し，メポリズマブやシクロホスファミドのパルス療法で加療したが改善に乏しく，角膜移植術を検討している。本症では眼合併症の頻度は少ないが，失明に至る眼科的予後不良な例もあり，早期発見と介入が重要である。