12.「肺高血圧ってどうやって診断・治療する？」PAHからCTEPHまで

肺高血圧症（PH）は予後不良の難治性疾患であったが，1990年以降に診断および治療法が劇的に変化した。薬物治療に関しては，プロスタグランジンI2（PGI2）製剤の開発に伴い予後が大きく改善され，その後にエンドセリン受容体拮抗薬（ERA）やホスホジエステラーゼ5（PDE5）阻害薬などの登場により，著しい進歩を遂げた。現在も新規薬剤や多様な投薬方法が開発されており，今後も大きな発展が見込まれる分野である。本稿では，PHの基本的な診療プロセスについて解説する。