肺高血圧症-初期診断･治療･管理のすべて
肺動脈性肺高血圧症におけるBMPファミリーシグナリング関連遺伝子異常をどう病態と結びつけるか
鯉沼 代造
1
1東京大学 大学院医学系研究科病因･病理学専攻分子病理学分野
キーワード：
シグナルトランスダクション
,
疾患モデル(動物)
,
変異
,
肺高血圧症
,
骨形成因子
,
Growth Differentiation Factor 2
Keyword:
Disease Models, Animal
,
Hypertension, Pulmonary
,
Mutation
,
Signal Transduction
,
Bone Morphogenetic Proteins
,
Growth Differentiation Factor 2
pp.475-477
発行日 2016年3月1日
Published Date 2016/3/1
DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2016187528
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遺伝性の肺動脈性肺高血圧症(PAH)ではbone morphogenetic protein(BMP)シグナル伝達経路に関わる遺伝子,とくにBMPR2の変異が高頻度に認められる.ACVRL1がコードするALK-1は血管内皮細胞に発現が比較的に限局する特別なBMPシグナル受容体であり,BMP9がその特異的なリガンドである.BMP9投与によるマウス･ラットPAHモデルの予防および治療効果が報告され,BMPシグナルの量的変化の重要性を示した.
©Nankodo Co., Ltd., 2016
