神経難病

進行期にはほとんどの患者が全介助となり各種在宅サービスの活用や環境整備が必要であり,コミュニケーション障害に対しては工夫や機器の利用を考慮する.体温調節障害や精神障害をきたす疾患もあり,症状を見極めて対処することが必要である.生命に関わる症状として,呼吸障害,分泌物の喀出困難,経口摂取困難,循環不全などがあり,症状を早期に把握し,気管切開や人工呼吸療法,経腸栄養をどうするかなどを十分に話し合って決定してもらい,対処していくことが重要である.人工呼吸療法や気管切開の選択の際には,行った場合の利点と問題点,行わなかった場合の症状と対処法について十分な情報提供が必要である.ALSの終末期の苦痛(呼吸苦,痛み,不穏など)の頻度と症状緩和の方法を紹介した.