血清VEGFが高値を示し血漿交換が有効であった重度の糸球体内皮細胞傷害の1例

51歳男。両下肢浮腫と上腹部痛が出現し、著明な小球性低色素性貧血、血小板数の軽度低下、腎機能障害を認めた。TP、Albは低下していたが、TC著明低下、尿中蛋白1.0g/日でネフローゼ症候群の診断基準は満たさず、画像所見では両側胸･腹水、肝･脾腫を認めた。腎生検を行い、糸球体は腫大し、globalな内皮細胞の腫大と係蹄壁からの解離がみられ、浮腫性変化と共に内皮下腔の開大が目立ち、不規則な係蹄基底膜の二重化もみられた。POEMS症候群を疑ったが、神経･皮膚所見を認めず、M蛋白も検出されなかった。他の検査所見で血中IL-6 15pg/ml、血管内皮増殖因子(VEGF)113pg/mlと増加しており、全身浮腫や腹水貯留の原因が高VEGF血症による血管壁の透過性亢進によるものと考え、ステロイド薬投与および血漿交換療法を開始した。その結果、VEGF値低下に伴って浮腫･腹水は著明に改善し、腎機能障害、貧血、血小板低下も回復した。