もやもや病の画像診断

● もやもや病は，頭蓋内内頸動脈終末部を中心とした主幹動脈の狭窄・閉塞と，もやもや血管の発達を特徴とする慢性進行性の脳血管疾患である．

● 『もやもや病診断基準 ―2021年改訂版―』では，heavily T2強調像での血管外径縮小が加わり，画像診断の重要性が高まっている．

● もやもや病を対象とした血管壁イメージングや灌流イメージングなどの先進的な画像診断が発展し，正確な病態把握や治療方針の決定に寄与している．

● もやもや病の疾患感受性遺伝子として，RNF213が同定され，さらに全身の血管病変との関連が明らかになり，RNF213関連血管症という疾患概念が提唱されている．

※都合により，紙版の誌面と異なり割愛される箇所があることがございます（p.1257 図2は未掲載です）．