特集 特発性肺線維症 診断・治療の最前線と患者支援の実践ポイント
間質性肺疾患と特発性肺線維症
小林 哲
1
1三重大学医学部附属病院 呼吸器内科
キーワード:
鑑別診断
,
肺胞
,
分類
,
肺疾患-間質性
,
Pirfenidone
,
肺炎-特発性間質性
,
肺線維症-特発性
,
Nintedanib
Keyword:
Classification
,
Diagnosis, Differential
,
Lung Diseases, Interstitial
,
Pulmonary Alveoli
,
Idiopathic Interstitial Pneumonias
,
Idiopathic Pulmonary Fibrosis
,
Pirfenidone
,
Nintedanib
pp.425-430
発行日 2020年3月5日
Published Date 2020/3/5
DOI https://doi.org/10.15104/J01461.2020163938
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<Key Points>◎特発性の(idiopathic)という語句の意味は、"現在のところ、はっきりした原因が不明である"という意味で用いられている。◎間質性肺炎とは、肺胞壁を病変の主座として両肺においてびまん性に炎症性病変が広がる病態である。◎肺線維症の成立機序は、以前は、慢性炎症が線維化を来すと考えられていたが、最近では、何らかの肺胞上皮傷害が引き起こされ、その過剰修復が持続し線維化が起こると考えられている。◎特発性肺線維症には治療薬として、現在、抗線維化薬が2剤承認されている。
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