神経有棘赤血球症

Neuroacanthocytosis

　神経有棘赤血球症は，神経症状と有棘赤血球症を併せ持つ病態に対して包括的に使用される用語である。神経有棘赤血球症は臨床的な神経症候において，舞踏運動などのいわゆるmovement disorderを呈する群と呈さない2群に大別される。Movement disorderが現れる中核群の多くは，有棘赤血球舞踏病（ChAc）とMcLeod症候群（MLS）で占められ，いずれも尾状核や被殻など大脳基底核の神経変性を生じ，舞踏運動などの不随意運動を呈する。本稿では，主に神経有棘赤血球症のなかでも中核群の代表疾患であるChAcとMLSについて概説する。