後天性von Willebrand症候群の臨床検査

はじめに

　後天性von Willebrand症候群（acquired von Willebrand syndrome：aVWS）は，さまざまな基礎疾患や薬剤により，二次的にvon Willebrand因子（von Willebrand factor：VWF）の活性が低下し，出血症状を呈する症候群である．出血症状は皮下出血や粘膜出血が多いが，検査異常のみで症状を認めない場合もある^1，2）．

　本疾患の頻度は正確には不明だが，Buddeら^3）は，1施設で収集された5,014検体中187検体（3.7％）が，Tiedeら^4）は1,500検体中35検体（2.3％）がaVWSであったと報告している．これらの報告から，種々の基礎疾患をもつ患者にaVWSが合併する頻度は比較的高いと考えられるが，症状が軽微な症例が多いために，未診断例が多いと推測される．