2 真性赤血球増加症（PV）

Polycythemia vera(PV)

　真性赤血球増加症（polycythemia vera：PV）は，赤血球および総血液量の著しい増加，また白血球・血小板の増加や脾腫を特徴とする骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasms：MPN）のひとつである．一部は急性白血病や骨髄線維症に移行する^1〜3）．PVの診断基準を→表1^1，2）に示す．PVの95％以上にJAK2遺伝子変異（V617F）が検出され，それ以外の症例の大半にJAK2エクソン12変異が認められることから，JAK2遺伝子変異がPVの病態形成に大きく関わっている可能性が考えられる．

　臨床症状としては，頭痛，めまい，視力障害が初期にみられる最も頻度の高い症状で，ときに胃潰瘍，肝脾腫もみられることがある．また，四肢の熱感・紅潮，入浴後の搔痒感がPVの特徴的な症状である．治療としては，瀉血やハイドロキシウレア，低用量アスピリン投与が行われる．