肺の損傷と修復—肺炎から肺線維症

はじめに

　第二次大戦後の40年間，わが国では特に最近20年間において，呼吸器病学は急激な変貌を遂げている．生活環境，栄養状態の改善，抗生物質の開発などによる結核をはじめとする細菌感染症の激減，人口の高齢化に伴う肺癌の増加，所得増加に比例した喫煙人口，喫煙量の増加による肺気腫症の増加，サルコイドーシス，特発性間質性肺炎（idiopathic pulmonary fibrosis；IPF）に代表される各種間質性肺疾患の出現，あるいはびまん性汎細気管支炎の出現などである．

　"肺の損傷と修復"と言うレベルからみれば，もっとも関心の持たれる疾患は，肺気腫とIPFをはじめとする肺線維症である^1）．いずれも結合組織異常（connective tissue disorder）を主徴とする疾患であるが，肺気腫はエラスチン（elastin）の消失が，肺線維症においてはコラゲン（collagen）の異常増殖が基本病態である．しかし，エラスチンの消失，コラゲンの増殖からいきなり病変がスタートするわけではなく，炎症に引き続いて起こってくる病態である．本総説の主題とするところは，後者"炎症から線維化—炎症の修復過程としての線維化"であるが，第一に，ひろく肺線維症とはどのような疾患であるかについて述べる．