アルギニノサクシナーゼ（ASL） Argininosuccinase

いとぐち

　アルギニノサクシナーゼ^＊1）（米国よみ，アルジニノサクシネース）は正式にはL-Argininosuccinate arginine-lyase（以下ASLと略す）と呼び，自然界では豆類クロレラ，細菌類，へびの肝・膵組織に，また哺乳類の肝，腎，脳，赤血球などの中に存在していて，その尿素サイクル^＊2）中においてアルギナーゼの前段階に位置する酵素として知られている（図1）．

　すなわちASLはアルギニノコハク酸（ASA）を開裂してアルギニンとフマール酸を生ずる開裂酵素（Lyase）で，その反応は可逆性であるが，開裂反応の方向のほうが強い．尿素サイクルにおけるオルニチン→チトルリンの過程はミトコンドリア内で行なわれるが，その他の過程は可溶性細胞質の中で行なわれるから，ASLは可溶性細胞質中ミトコンドリア付近に存在している．