コリンエステラーゼ欠損症

はじめに

　コリンエステラーゼ（butyrylcholinesterase；ChE，EC3.1.1.8）は，分子量約9万の単量体4個からなる糖蛋白で，コリンエステルをコリンと有機酸に加水分解する．肝臓で産生後，糖鎖結合および重合を受け血中に分泌されるため，血清ChE活性は肝臓の代謝機能を反映する．したがって，肝細胞機能が低下する急性肝炎，劇症肝炎，肝硬変，原発性および転移性肝癌で著明な活性低下がみられる．また，肝疾患以外では，有機リン中毒あるいはChE遺伝子の異常により，活性低下ないし無ChE血症となる．

　血清ChE活性の測定が臨床上，特に重要な意味を持つのは，本酵素がsuxamethoniumなどの筋弛緩剤を加水分解する作用を有するためである．すなわち，低ないし無ChE血症では，これらの筋弛緩剤投与後に数分～数十分間，あるいは遷延性の無呼吸状態に陥る危険性が高く，あらかじめ異常のないことを確認しておく必要がある^1）．