2） AT Ⅲ

測定の意義

　AT Ⅲ（アンチトロンビンⅢ）は，セリンプロテアーゼ・インヒビター（serpin）ファミリー^1）の一員で，血液凝固因子のトロンビンをはじめ，活性化第X因子や第IX因子などのを不活化して，血液凝固反応を制御する重要な血液凝固阻止因子である．AT Ⅲはヘパリンに結合する性質を有し，ヘパリンに結合したAT Ⅲの抗トロンビン作用は，約1,000倍にもスピードアップされる（progressive inhibitorからimmediate inn-hibitor）となる^2）．血中には，AT Ⅲと同様ヘパリンに結合して，その抗トロンビン活性を増強する因子heparin cofactor Ⅱ（HC Ⅱ）が存在する^3）が，その因子と血栓症との因果関係は明らかでない．一方，先天性AT Ⅲ欠損症，分子異常症では，深部静脈血栓症などの血栓症が多発する．先天性AT-Ⅲ欠乏症は，AT Ⅲ分子そのものが減少する，タイプIとAT Ⅲ分子は存在するが，その分子の構造異常により抗トロンビン活性が低下するタイプⅡに大別される．AT Ⅲのヘパリン結合部位とトロンビンとの反応部位が，分子構造上離れているので，タイプⅡは，AT-Ⅲ分子のトロンビンとの反応部位の異常を示すもの（Ⅱ RS）とヘパリンとの結合部位の異常を示すもの（Ⅱ HBS）に分けられる．