白血球の偽Pelger核異常の意義を教えてください

家族性Pelger核異常（Pelger-Huët anomaly）

　遺伝性Pelger核異常は核膜上の蛋白質であるラミンBレセプター（LBR）の遺伝子変異による，顆粒球の核形態異常（低分節）を特徴とする常染色体優性遺伝である．健常人好中球の核は通常2〜5分節で，3分節が最も多く認められる．しかし，本症では文節数が1〜2分節と少なく，好酸球や好塩基球にも同様の変化を認める．発症は約6,000人に1人の割合といわれ，ヘテロ接合体の好中球は2分節にとどまり，左右対称のメガネ様が多数認められる．一方，ホモ接合体では核の分節がなく，太い桿状，あるいは類円形の単核を呈するものが多く，好中球遊走能の低下が報告されている．診断には，家族性に出現したかどうかの検索が必要となる．