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増刊号 よくある質問にパッと答えられる—見開き！ 検査相談室
血液
白血球の偽Pelger核異常の意義を教えてください
野田 幸代
1
1川崎医療福祉大学医療技術学部臨床検査学科
pp.324-325
発行日 2021年4月15日
Published Date 2021/4/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542202618
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- Abstract 文献概要
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家族性Pelger核異常（Pelger-Huët anomaly）
遺伝性Pelger核異常は核膜上の蛋白質であるラミンBレセプター（LBR）の遺伝子変異による，顆粒球の核形態異常（低分節）を特徴とする常染色体優性遺伝である．健常人好中球の核は通常2〜5分節で，3分節が最も多く認められる．しかし，本症では文節数が1〜2分節と少なく，好酸球や好塩基球にも同様の変化を認める．発症は約6,000人に1人の割合といわれ，ヘテロ接合体の好中球は2分節にとどまり，左右対称のメガネ様が多数認められる．一方，ホモ接合体では核の分節がなく，太い桿状，あるいは類円形の単核を呈するものが多く，好中球遊走能の低下が報告されている．診断には，家族性に出現したかどうかの検索が必要となる．
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