γH鎖病(Gamma heavy chain disease)蛋白

1．はじめに

　免疫グロブリンは，2本の相同のH鎖とL鎖が鎖間のS-S結合で結合した4本のポリペプチド鎖の基本構造からなる．H鎖病では免疫グロブリンのL鎖を欠損したH鎖の不完全分子が産生される．1964年にFranklinら1)がγH鎖病を初めて報告し，これまでに100例余の報告例がある．γH鎖病以外にもα鎖病，μ鎖病，δ鎖病についての症例報告がある．

　いずれもL鎖をもたない不完全分子のH鎖が血清や尿中に出現するのが特長で，リンパ増殖性疾患の病態を呈するが，それぞれ特有の病像をもつ疾患とされている．

　ここでは慢性関節リウマチ(RA)の48歳の患者に認めたγH鎖病蛋白像を示した．