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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 15, Issue 6 （June 1987）

Neurological Surgery 脳神経外科 15巻6号（1987年6月発行）

Japanese English

症例

Chiari奇形，Basilar impressionを伴った脊髄空洞症の1剖検例 One Autopsy Case of Syringomyelia Associated with Chiari Malformation and Basilar Impression 井須豊彦 ¹ , 岩崎喜信 ¹ , 佐々木寛 ¹ , 阿部弘 ¹ , 田代邦雄 ² , 中村仁志夫 ³ Toyohiko ISU ¹ , Yoshinobu IWASAKI ¹ , Hiroshi SASAKI ¹ , Hiroshi ABE ¹ , Kunio TASHIRO ² , Nishio NAKAMURA ³ ¹北海道大学脳神経外科 ²北海道大学神経内科部門 ³北海道大学医療技術短期大学衛生技術学科 ¹Department of Neurosurgery, Hokkaido University School of Medicine ²Division of Neurology, Department of Neurosurgery, Hokkaido University School of Medicine ³Department of Laboratory Technology, College of Medical Technology, Hokkaido University School キーワード： Basilar impression , Chiari malformation , Computed tomography , Syringomyelia , Central canal obstruction Keyword: Basilar impression , Chiari malformation , Computed tomography , Syringomyelia , Central canal obstruction pp.671-675

発行日 1987年6月10日 Published Date 1987/6/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436202427

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I．はじめに

　Chiari奇形，basilar impressionなどの大後頭孔部奇形に脊髄空洞症が高頻度に合併することはよく知られているが^6，7,12），その発生機序に関しては種々の説が提唱されており^{2,4,8,11,14,15）}，議論のあるところである．これらの説のうち，現在Gardnerのhydrodynamic theory^8）が最も受け入れられている．しかしながら，Gardnerの説のみでは説明が困難な症例が存在することも確かである．われわれは，脊髄実質内の先天的異常，すなわち髄内小血管の異常分布が空洞発生と深いかかわり合いがあったと考えられた脊髄空洞症の1剖検例を経験したので，症例を供覧し，本症例における空洞発生機序について考察を加える．

The authors report one autopsy case of syringo-myelia associated with Chiari malformation and basilar impression. The pathogenesis of syringomyelia in our case is discussed.

This 37-year-old man complained of progressive diffi-culty in swallowing and walking for two years. He had noticed dysarthria for six months before admission.

(Examination) Neurological examination showed dys-arthria, down beat nystagmus, disturbance of IXth nerve, Xth nerve and XIth nerve, and cerebellar ataxia. Deep tendon reflexes were hyperactive in the upper and lower extremities. Babinski's sign was positive bilaterally.