巨大延髄背側血管芽腫の1治療例

A Case of Surgical Treatment for Giant Hemangioblastoma in the Dorsal Medulla Oblongata

Ⅰ．はじめに

　血管芽腫（hemangioblastoma）は，2007年のWHO分類では「その他の髄膜関連腫瘍」として記載されており，本邦の統計では全頭蓋内腫瘍の1.7％を占める良性腫瘍である⁴⁾．頭蓋内に発生する大部分の血管芽腫は後頭蓋窩，特に小脳半球，虫部内に発生し，延髄など脳幹部に発生することは稀である^8,19)．頻度的に稀な腫瘍型であることから自然経過が不明なことに加え，同腫瘍型に対する外科治療は，小脳に発生する血管芽腫とは異なり術合併症の発症リスクが高い．頭蓋内血管芽腫のうち20％程度を占めるvon Hippel-Lindau（VHL）病関連血管芽腫を含めて，脳幹部血管芽腫に対する適切な外科治療開始時期に関しては，未だ議論のあるところである．今回われわれは，偶発的に発見された無症候性非VHL延髄背側血管芽腫に対し，経過観察を行い，結果として腫瘍径40mm以上に増大した状態で外科治療を選択しなければならなかった1例を経験した．同腫瘍に対する治療開始時期に関して，文献的考察を踏まえ報告する．

　Hemangioblastoma in the medulla oblongata is a relatively rare tumor. We present the case of a giant hemangioblastoma occurring in the dorsal medulla oblongata. A 33-year-old man with no neurological symptoms was diagnosed with a hemangioblastoma in the dorsal medulla oblongata,and opted for observation in the outpatient department. After 22 months of observation time,MRI scans showed rapid local tumor progression and obstructive hydrocephalus. At this point,he presented with mild dysphagia as a preoperative neurological deficit. Total surgical removal of the tumor was performed after temporary ventricle drainage and preoperative embolization of the feeding artery. Postoperatively,he became fully conscious but developed bulbar palsy followed by tracheostomy. During the 12 months of postoperative follow-up,severe dysphagia was still present.