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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 39, Issue 11 （November 2011）

Neurological Surgery 脳神経外科 39巻11号（2011年11月発行）

Japanese English

症例

Medullomyoblastomaの1例 A Case of Medullomyoblastoma 荒巻ゆかり ¹ , 下川尚子 ¹ , 中島進 ¹ , 中村康寛 ² Yukari ARAMAKI ¹ , Shoko SHIMOKAWA ¹ , Susumu NAKASHIMA ¹ , Yasuhiro NAKAMURA ² ¹社会医療法人雪の聖母会聖マリア病院脳神経外科 ²社会医療法人雪の聖母会聖マリア病院病理科 ¹Department of Neurosurgery,St.Mary's Hospital,Our Lady of the Snow Social Medical Corporation ²Department of Pathology,St.Mary's Hospital,Our Lady of the Snow Social Medical Corporation キーワード： medullomyoblastoma , myogenic differentiation , medulloblastoma Keyword: medullomyoblastoma , myogenic differentiation , medulloblastoma pp.1073-1077

発行日 2011年11月10日 Published Date 2011/11/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436101569

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参考文献 Reference

Ⅰ．はじめに

　Medullomyoblastomaは小児の小脳正中領域に発生する極めて稀な腫瘍であり，古典的なmedulloblastoma様の小型類円形細胞の増殖に混じって横紋筋線維，稀には平滑筋線維への分化を認めるという特異な組織パターンを示す．2007年の中枢神経系腫瘍のWHO分類ではmedulloblastomaの中に複数個の腫瘍亜型，組織パターンがあり，medullomyoblastomaは組織パターンの1つでmedulloblastoma with myogenic differentiationと分類されている³⁾．本腫瘍は1933年のMarinescoとGoldsteinによる最初の報告以来¹³⁾，今日まで50例余りの報告をみるにすぎず，本腫瘍の発生起源に関しても奇形腫説，血管周囲の内皮細胞や間葉系細胞由来説，原始神経外胚葉細胞由来説などが考えられているが，今なお明らかではない．

　今回われわれはmedullomyoblastomaの1例を経験したので，文献的考察を加えて報告する．

　Medullomyoblastoma is a rare histologic variant of medulloblastoma. We report a case of medullomyoblastoma occurring in the cerebellar vermis. A 12-year-old girl presented with a 3-month history of headache,nausea,vomiting and unsteadiness of gait. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed a mass lesion in the cerebellar vermis. A suboccipital craniectomy was perfomed to remove a tumor. Immunohistochemical studies confirmed the presence of both a primitive neuroectodermal component and rhabdomyoblastic differentiation,consistent with the diagnosis of medullomyoblastoma.