Pial single-channel cerebral AVFの1例

A Case of Pial Single-Channel Cerebral Arteriovenous Fistula

　Ⅰ．はじめに

Cerebral arteriovenous fistula（AVF）とは，頭蓋内の動脈と静脈の間においてcapillary networkやtrue nidusが介在せず，fistulaという異常交通を持つ病態である．AVMとは異なるものとして比較的最近認識されてきたばかりで，その自然歴および適切な治療に関しては確立されておらず^5,14)，その発症頻度は非常に低いとされている．硬膜内にfistulaを持ち，硬膜に分布する主に外頸動脈系の動脈を流入動脈とするdural AVFとは異なり，cerebral AVFは内頸動脈系の脳実質を灌流する動脈を流入動脈とする，脳静脈とのfistulaである．小児に多いことも指摘されており，ガレン大静脈瘤との関連が最も知られている¹⁶⁾．またRendu-Osler-Weber病^2,3,6)，Klippel-Trenaunay-Weber病¹⁰⁾，Ehlers-Danlos症候群¹¹⁾，Neurofibromatosis type ¹⁷⁾などとの関連もいわれている．原因としてcongenitalあるいはtraumaticな因子が検討されているが未だはっきりしない¹⁾．

　このcerebral AVFのうち1本ないし複数本のpial，あるいはcortical arteryを流入動脈とし，1本の静脈を流出静脈とするものをpial single-channel AVFという^4,5)．拡張したperimedullary veinを認めることが多いといわれている．脳動静脈奇形に占めるpial single-channel AVFの割合は非常に低く，1.6％との報告がある⁴⁾．しかし頭蓋内出血を来した場合には重篤な症状を呈することが多く，63％が死亡したとの報告がある⁸⁾．

　今回われわれは，60歳男性に小脳出血にて発症したpial single-channel AVFを経験し手術加療を行った．このpial single-channel AVFが中でも後頭蓋窩に発生することは極めて稀であり，若干の文献的考察を加えて報告する．

　A 60-year-old man presented with dizziness,dysarthria,and right hemifacial palsy with sudden onset. Computed tomography scan revealed a small cerebellar hematoma near the left flocculus. Since the site of the hemorrhage was atypical for cerebellar hemorrhages,emergency angiography was performed and revealed a pial single-channel arteriovenous fistula (AVF) in the early arterial phase with drainage into the dilated perimedullary vein. The feeding artery was a peripheral branch of the left anterior inferior cerebellar artery. There were no angiographical findings indicating a nidus or capillary network. The patient underwent left lateral suboccipital craniotomy. A small dilated perimedullary vein and an abnormally red spherical varix were found during the operation. A peripheral branch of the left anterior inferior cerebellar artery was thought to be a feeder because it seemed to be firmly attached to the dilated vein. Based on the operative technique for dural AVFs,electrocoagulation of the varix was performed aiming at obliteration of the fistula. The postoperative angiogram demonstrated the obliteration of the fistula and of the early filling vein.

　Feeders of cerebral AVF are cerebral arteries. A pial single-channel AVF is defined as a vascular malformation with a single venous channel in communication with one or more arteries with no intervening nidus or vessels. To date,reports in the literature of cerebral arteriovenous fistula have been very few. Its clinical entities such as origin,bleeding rate and the necessity of surgery remain subjects of debate. Here we report our experiece and discuss its issues of the treatment we used.