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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 50, Issue 4 （August 2006）

神経研究の進歩 50巻4号（2006年8月発行）

Japanese English

特集多発性硬化症研究・治療の現状2006

視神経脊髄型多発性硬化症 Optic-spinal multiple sclerosis 藤原一男 ¹ , 中島一郎 ¹ , 三須建郎 ¹ , 宮澤イザベル ¹ , 藤盛寿一 ¹ , 成川孝一 ¹ , 中村正史 ¹ , 高橋利幸 ¹ , 渡部承平 ¹ , 佐藤滋 ² , 糸山泰人 ¹ Kazuo FUJIHARA ¹ , Ichiro NAKASHIMA ¹ , Tatsuro MISU ¹ , Isabelle MIYAZAWA ¹ , Juichi FUJIMORI ¹ , Koichi NARIKAWA ¹ , Masashi NAKAMURA ¹ , Toshiyuki TAKAHASHI ¹ , Shohei WATANABE ¹ , Shigeru SATO ² , Yasuto ITOYAMA ¹ ¹東北大学大学院医学系研究科神経内科学分野 ²広南病院神経内科 ¹Department of Neurology, Tohoku University School of Medicine ²Department of Neurology, Kohnan Hospital キーワード：視神経脊髄型多発性硬化症 , neuromyelitis optica , NMO-IgG Keyword: 視神経脊髄型多発性硬化症 , neuromyelitis optica , NMO-IgG pp.549-557

発行日 2006年8月10日 Published Date 2006/8/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431100163

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視神経炎と脊髄炎のみを呈する視神経脊髄型多発性硬化症（OSMS）は，以前からわが国のMSに特徴的な病型として記載されてきた。しかし最近の解析により，OSMSには重症の視神経炎と長い横断性脊髄炎を呈し，オリゴクローナルバンドが陰性の欧米におけるneuromyelitis optica（NMO）と同一の症例と，古典的MSに類似の特徴を持つ比較的軽症例の2群に分けられることが明らかになってきた。さらに2004年に重症OSMSとNMOに特異な自己抗体であるNKO-IgG（抗aquaporin-4抗体）が発見され，古典的MSとの種々の臨床および免疫病理学的相違点が明確になり，その特異な病態とともに疾患概念が確立されようとしている。

Optic-spinal multiple sclerosis（OSMS）, which is characterized by the selective involvement of the optic nerves and spinal cord, has been described as a subtype of MS commonly seen in Japan. However, recent analyses in Japanese OSMS have revealed that OSMS is classified into two subtypes, 1）neuromyelitis optica（NMO）and 2）MS with optic-spinal presentation. In NMO, optic neuritis is often severe and bilateral, and myelitis is longitudinally extensive（＜3 vertebral segments）and transverse, which are seldom seen in classical MS. Oligoclonal IgG bands（OB）are negative in this subtype. Meanwhile, in MS with optic-spinal presentation, the disability is milder, and long spinal cord lesions are uncommon. Moreover, HLA-DR2 associated with classical MS is often positive in MS with optic-spinal presentation, and some of the patients are OB-positive. Recently, NMO-IgG（anti-aquaporin-4 antibody）specific to severe OSMS and NMO was discovered, and the various clinical and immuno-pathological features of the unique clinical entity, which are distinct from those in classical MS, have been elucidated.