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病歴

患者：66歳、男性

主訴：発熱、頭痛、皮疹

現病歴：入院10カ月前、数cm大の瘙痒感を伴う皮疹、38℃台の発熱、顔の腫れ、頭痛を訴えて当科紹介受診。炎症反応上昇・大球性貧血を認め、胸腹部CTで腫瘍性病変なし。結節性紅斑としてプレドニゾロン（PSL）20mg/日で治療。速やかに症状は改善したが、PSL減量と共に何度か再燃を繰り返した。骨髄検査で染色体異常はなかったが、骨髄異形成症候群（MDS）と診断された。

　入院4カ月前、PSL 5mg＋コルヒチン1mg/日を内服中に、38℃台の発熱、有痛性紅斑（図1）、眼球結膜の充血、口腔内潰瘍を認めた。皮膚科で皮膚生検を施行され、Sweet症候群と診断。眼科ではぶどう膜炎・前房内炎症所見なし。MDSに伴う自己炎症性疾患として、ジアフェニルスルホン、シクロスポリンA、アザシチジンなどを順次併用したが、ステロイド減量に伴って再度39℃台の発熱を認めたため入院での精査とした。

生活歴：機会飲酒、喫煙なし、アレルギーなし

既往歴：Basedow病

薬剤歴：PSL 5mg 1日1回、コルヒチン0.5mg 1日2回、アザシチジン130mg×5日間