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BRAIN and NERVE Volume 68, Issue 2 （February 2016）

BRAIN and NERVE 68巻2号（2016年2月発行）

Japanese English

特集筋疾患の認知機能障害

筋疾患における中枢神経系障害の重要性 Clinical Importance of Central Nervous System Dysfunction in Myopathy 松村剛 ¹ Tsuyoshi Matsumura ¹ ¹独立行政法人国立病院機構刀根山病院神経内科 ¹Department of Neurology, National Hospital Organization Toneyama National Hospital キーワード：筋ジストロフィー , 集学的医療 , 中枢神経障害 , QOL , 患者の評価による治療効果 , muscular dystrophy , multidisciplinary treatment , central nervous system disturbance , quality of life , patient-reported outcome Keyword: 筋ジストロフィー , 集学的医療 , 中枢神経障害 , QOL , 患者の評価による治療効果 , muscular dystrophy , multidisciplinary treatment , central nervous system disturbance , quality of life , patient-reported outcome pp.109-118

発行日 2016年2月1日 Published Date 2016/2/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416200360

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人工呼吸管理や心筋保護治療などにより，デュシェンヌ型筋ジストロフィーなど多数の筋疾患では生命予後が改善したが，社会参加や自己実現を図るうえで知的障害や発達障害などの中枢神経障害が課題となっている。筋強直性ジストロフィーでは，特有の性格・認知障害が受療行動に影響し，医療効果を阻害する要因の1つとなっている。中枢神経障害の理解と患者視点からの医療提供は，筋疾患の予後とQOL向上の重要なキーとなる。

Abstract

Multidisciplinary treatments including mechanical ventilation and cardioprotective therapy have improved life expectancy in many neuromuscular disorders such as Duchenne muscular dystrophy. For these patients, central nervous system disturbances such as intellectual and/or developmental disability can hinder social activities and communications. In myotonic dystrophy, the personality and/or cognitive dysfunction affects medical consultation behavior and decreases the efficacy of medical treatments. Understanding central nervous system disturbances in myopathies and providing care keeping in mind the patient burden are critical for improving prognosis and quality of life.