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BRAIN and NERVE Volume 65, Issue 11 （November 2013）

BRAIN and NERVE 65巻11号（2013年11月発行）

Japanese English

増大特集 Close Encounters―臨床神経学と臨床免疫学の遭遇と未来

神経ベーチェット病の現況 Recent Aspects of Neuro-Behçet's Disease 廣畑俊成 ¹ Shunsei Hirohata ¹ ¹北里大学医学部膠原病感染内科 ¹Department of Rheumatology and Infectious Diseases, Kitasato University School of Medicine キーワード： cyclosporine , colchicine , methotrexate , infliximab , cerebrospinal fluid IL-6 Keyword: cyclosporine , colchicine , methotrexate , infliximab , cerebrospinal fluid IL-6 pp.1245-1253

発行日 2013年11月1日 Published Date 2013/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416101635

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はじめに

　ベーチェット病は，再発性口腔内アフタ性潰瘍，皮膚症状，外陰部潰瘍，眼病変を4大主症状とする原因不明の炎症に基づく症候群である。特殊な場合を除き，一定の部位の炎症が慢性に持続するのではなく，急性の炎症が反復し，増悪と寛解を繰り返しつつ遷延した経過をとるのが特徴である。わが国においては，本症を，上記4主症状を示す完全型とそうでない不全型に分類している。ベーチェット病における中枢神経病変は神経ベーチェット病（neuro-Behçet disease：NB）と称され，頻度も高く，その合併は時に生命予後にも影響を与えることから臨床上重要な病態である^1,2)。神経ベーチェット病の診療は，国内においても国外においても，膠原病内科医だけではなく神経内科医がそれにあっているのが現状である。したがって，両科の密な情報の交換が必要であると考えられる。

　本稿においては，神経ベーチェット病の臨床的特徴とその診断と治療の現況について概説してみたい。

Abstract

　The central nervous system involvement in Behçet's disease, usually called neuro-Behçet's disease (NBD), includes acute type and chronic progressive type. Acute NBD is characterized by acute meningoencephalitis with focal lesions, presenting high-intensity areas on T₂-weighted images or FLAIR images on magnetic resonance imaging (MRI). Cyclosporin A (CyA)-related acute NBD is almost identical to CyA-unrelated acute NBD in terms of clinical manifestations, laboratory data, and responses to steroids, except for the paucity of relapse on discontinuation of CyA. Chronic progressive NBD is characterized by intractable slowly progressive dementia, ataxia, and dysarthria with persistent elevation of the cerebrospinal fluid (CSF) IL-6 activity and progressive brain stem atrophy on MRI. Chronic progressive NBD is strongly associated with male gender, HLA-B51, and cigarette smoking. Diagnostic criteria have been proposed on the basis of the results of a retrospective multicenter cohort study, using CSF cell counts for acute NBD, and CSF IL-6 activity with brain stem atrophy on MRI for chronic progressive NBD, respectively. Attacks of acute NBD respond well to moderate-to-high doses of corticosteroids. Moreover, colchicine is effective in preventing relapses of acute NBD, especially in patients who developed the disease in the absence of CyA. Chronic progressive NBD is resistant to conventional treatment with steroid, cyclophosphamide, or azathioprine, but responds to low-dose methotrexate. Infliximab has also been found to be effective in patients with chronic progressive NBD when the response to methotrexate is inadequate.