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Ⅰ.緒言
性染色体組合わせの異常による半陰陽には,Turner症候群,klinefelter症候群,Del Castillo症候群ならびにSuper semall等がある。これらはいずれも外陰部は性器発育不全症の像を呈しているが一応女性型あるいは男性型と明らかに.分化を示しており,一般の半陰陽症例におけるごとく,中間的ないし両性的な特徴は少なく,従来の分類からすればその大部分の症例は半陰陽の範囲より脱することになる。しかしながら半陰陽の大きな原因的因子は性染色体の構成異常であるという現在の考えかたよりすれば当然これらも半陰陽の内にふくまれるものと考えられる。私達は最近性器発育不全を主訴として来院し,検査の結果Klinefelter症候群と判明せる1症例を経験したのでその概要について報告するとともに多少の文献的考察を試みた。
Case is a 32 years old married businessman with the chief complaint of abnormal development of the sex organ. Intercouse was possible after marriage but was admitted for the examination of small penis and unsatisfactory errection. Status presens and local findings reveals good development of subcutaneous fatt of the feminine type but gynecomastia was negative. Axillary and pubic hair growth was poor and penis and both testicles were small. Elongation of the upper extremities compared to the body height was noticed together with low urinary 17-KS and 17-OHCS and unusually high gonadotropin especially FSH.
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