026 先天性水腎症

1　概念・病因

　狭義の先天性水腎症とは腎盂尿管移行部の先天的な機能的通過障害により腎盂腎杯が拡張したものを指す。すなわち先天性腎盂尿管移行部通過障害である^1）。病因としては，ほとんどが腎盂尿管移行部の形成異常（筋束の発達不全や方向性の異常などで尿の輸送が障害される）とされるが，異常血管による圧迫や良性ポリープによる閉塞も時々経験する。また，通過障害により腎盂が拡張するとさらに尿管の屈曲や癒着が増悪し閉塞を増強させる。年齢に伴い軽快する症例もみられ，胎児診断でみつかった先天性水腎症の50％は手術不要で消失するとされる^2）。しかし感染などを契機に突然悪化する症例も散見するので，病因の1つには尿管の屈曲や癒着による閉塞の増悪も考慮すべきであろう。

　広義の先天性水腎症には膀胱尿管移行部通過障害（巨大尿管）や中部尿管通過障害も含める場合がある。