ステロイド内服が奏効したcytophagic histiocytic panniculitisの1例

Cytophagic histiocytic panniculitis successfully treated by oral corticosteroid

　16歳，女性．1998年12月下旬より圧痛を伴う浸潤性紅斑が上肢・体幹に出現．翌年1月頃より，発熱，白血球減少，肝機能障害もきたした．皮膚生検像はlobular panniculitisで，一部に大型の異型リンパ球を認めた．また，皮膚および骨髄に核片や赤血球を貪食した組織球，いわゆるbean-bag cellを認めた．血球貪食細胞はCD68陽性，大型の異型リンパ球はCD3,CD45ROが陽性であった．皮膚組織から抽出したDNAを用いたサザンプロット解析でT細胞の遺伝子再構成は認めず，Epstein—Barr virus由来のDNAは陰性であった．プレドニゾロン30mgの内服で皮疹は速やかに消退し，検査上も白血球数，肝機能，凝固障害の改善を認めた．現在プレドニゾロンを中止し，約2年を経過しているが再燃を認めていない．