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Rinsho Hifuka Volume 75, Issue 12 （November 2021）

臨床皮膚科 75巻12号（2021年11月発行）

Japanese English

症例報告

オーバーラップ症候群の悪化によりtoxic epidermal necrolysis-like lupus erythematosusを発症した1例 A case of toxic epidermal necrolysis-like lupus erythematosus due to worsening of overlap syndrome 嵩幸恵 ¹ , 重原庸哉 ¹ , 加藤峰幸 ¹ , 今泉雄介 ² , 島田浩太 ² Sachie KASAMI ¹ , Yohya SHIGEHARA ¹ , Miyuki KATO ¹ , Yusuke IMAIZUMI ² , Kota SHIMADA ² ¹東京都立多摩総合医療センター皮膚科 ²東京都立多摩総合医療センターリウマチ膠原病科 ¹Division of Dermatology, Tokyo Metropolitan Tama Medical Center, Fuchu, Japan ²Division of Rheumatic Diseases, Tokyo Metropolitan Tama Medical Center, Fuchu, Japan キーワード： toxic epidermal necrolysis-like lupus erythematosus , 中毒性表皮壊死症 , Stevens-Johnson症候群 , 全身性エリテマトーデス , 中毒性表皮壊死症様皮疹 Keyword: toxic epidermal necrolysis-like lupus erythematosus , 中毒性表皮壊死症 , Stevens-Johnson症候群 , 全身性エリテマトーデス , 中毒性表皮壊死症様皮疹 pp.951-958

発行日 2021年11月1日 Published Date 2021/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412206508

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要約　60歳，女性．オーバーラップ症候群でプレドニゾロン(PSL)15mg内服中．初診7か月前より顔面，四肢の瘙痒が出現しステロイド剤を外用していたが，初診4週間前から全身に紅斑が拡大した．初診時，前額髪際部に紫紅色斑を呈し四肢に弛緩性水疱を伴う貨幣大の紅斑が散在した．ヘリオトロープ疹やショールサイン様の皮疹，爪囲紅斑がみられ，粘膜疹はなかった．皮膚生検で表皮の壊死性変化と表皮直下の裂隙，表皮内〜真皮上層にリンパ球，好中球主体の炎症細胞浸潤があり病理組織所見から中毒性表皮壊死症(toxic epidermal necrolysis:TEN)/Stevens-Johnson症候群(Stevens-Johnson syndrome:SJS)が示唆されたが，亜急性の経過や明確な被疑薬が欠如している点が合わなかった．蛍光法でC3が基底膜へ顆粒状に沈着し，全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus:SLE)関連自己抗体が高値で，TEN-like lupus erythematosus(LE)で初発したSLEと診断した．PSL 30mgに増量し皮疹は速やかに改善した．SLE患者は概して複数薬剤を内服しており，広範囲に水疱・びらんを呈する場合はSJS/TENをまず疑うが，原疾患の病勢や経過を総合的に判断しTEN-like LEを鑑別することが重要である．