無疹部にも棘融解を認めた家族性良性慢性天疱瘡の2例

Two Cases of Patients with Familial Benign Chronic Pemphigus Who Revealed Acantholysis in Clinically Uninvolved Skin

　無疹部にも棘融解を認めた家族性良性慢性天疱瘡の2例を報告した．症例1は58歳，男性．家族歴を有し，30歳頃より発症．夏季に増悪傾向あり．組織学的に隣接する無疹部にも棘融解像あり．症例2は43歳，男性．家族歴なく25歳頃より発症．無疹部である顔面の色素性母斑，背部の粉瘤を摘出したところ，健常と思われる被覆表皮に棘融解像あり．

　2例とも治療にaromatic retinoid内服を試用したが効果はみられず，少量の副腎皮質ホルモン（プレドニゾロン5〜20mg／日）内服により症状の軽快を認めた．

　同時にHLA typingを施行したので，その結果についても検討を加えた．