顔面半側萎縮症の1例

A Case of Facial Hemiatrophy

　36歳，女子．18歳頃より左下顎部の変形を家人に指摘されていた．来院時，左下顎部を中心として上顎部・耳前部・側頭部の色素沈着，脱毛を伴う萎縮性局面が存在し，左側下顎骨の萎縮を認めた．組織学的には真皮内の膠原線維はむしろ増加し，線維間に散在性に小円形細胞浸潤を認めた．弾力線維の減少は認めなかった．病変部皮膚の螢光抗体直接法による所見は，毛嚢周囲の細胞浸潤部に一致してIgMの沈着を認めた．検査所見中，抗核抗体はspeckled型弱陽性，抗DNA抗体陽性を示し，赤沈亢進，血中γ—グロブリン高値，IgG高値，補体値の低下を認めた．血中免疫複合体値は上昇を示した．細胞性免疫能検査でもPHA添加リンパ球幼若化反応の低下を認めた．本症を強皮症と異なる独立疾患とするよりも，汎発性強皮症などと深い関連を有する疾患であり，強皮症の中で部位的特徴を有する一型とした方がよいと考えた．