Giant Bullaを伴った肺気腫を合併したPseudoxanthoma Elasticum

Pseudoxanthoma Elasticum with Emphysema and Giant Bulla

　57歳，女性．15年前より頸部に淡黄色丘疹出現，徐々に増加し，腋窩，腹部にも拡大．初診時，両側頸部に，淡黄色丘疹が集簇，表面隆起し，peau d'orange様を呈し，腋窩，腹部にも淡黄色丘疹を認めた．3年前より歩行時呼吸困難出現，6ヵ月前より増悪，胸部レ線にて，肺気腫とgiant bullaを指摘された．頸部の病理組織標本より，真皮内の弾力線維の変性，断裂像とCa沈着を証明，肺病変を伴ったpseudoxanthoma elasticumと診断した．Angioid streaksなし．軽症の糖尿病を合併．

Pseudoxanthoma elasticumと肺病変についての文献的考察を加え，本症例が本症に基づく肺病変を有する可能性がある事を示唆した．