掌蹠膿疱症および尋常性乾癬の両親をもつEosinophilic Pustular Dermatosisの女性例

A Case of Eosinophilic Pustular Dermatosis

　父親に掌蹠膿疱症，母親に尋常性乾癬を有するeosinophilic pustular dermatosisの22歳女性例を報告した．本症がしばしば掌蹠膿疱症様病変を伴うこと，掌蹠膿疱症は尋常性乾癬と近縁疾患と考えられていることから遺伝的背景に興味がもたれ，両親を含めてHLA locus A,B,C抗原の検索を行った．しかし．これらの結果からは遺伝的背景は不明であった．

本症の毛嚢脂腺部の一部の浮腫部には，しばしば酸性ムコ多糖類の沈着が存在することを明らかにした．この酸性ムコ多糖類は，細菌性ヒアルロニダーゼにより完全に消化されたことからヒアルロン酸であろうと推察された．

本症の名称について，本症にみられる色素沈着斑，局面形成，毛嚢一致性丘疹．丘疹の頂点にみる小膿疱などの多彩な臨床症状は，「folliculitis」とするより「dermatosis」と称した方がふさわしく，加えて本症の部分症状とされる掌蹠の皮疹では毛嚢を欠くところから，eosinophilic pustular dermatosisの名称を提唱した．