ミベリ汗孔角化症の6例

Six Cases of Porokeratosis Mibelli

互に関連のない2家系の親子例（単発型の母親とsegmental型の息子，汎発型の母親と息子）と非家族性の2例（汎発型と単発角質増殖型）のミベリ汗孔角化症を報告し，臨床型と遺伝について言及した．

病理組織学的検索を行った5例中2例に真皮乳頭層にアミロイド沈着があり，3例にhya　line体が認められ，全例にincontinentia pigmenti histologicaが存在した．またcornoid　lamella及びその下の表皮に異常角化細胞がみられたことより，異常細胞は上方に移動しcornoid lamellaを構成するが，その若干は貪食細胞により表皮より除かれhyaline体となり，メラノソームは貪食細胞に撰択的に摂取されると推測された．アミロイド沈着はhyaline体あるいは異常角化細胞がアミロイド生成に密接な関連を持つことを示唆するものである．