Atrichia with Papular Lesions

　無毛症とほぼ全身に多数の丘疹様皮疹を合併する31歳，男子について報告した．生下時に頭部の胎毛は豊富に存在していたが，生後3カ月頃より脱毛が生じ2年後にはほぼ完全な無毛症となつた．毳毛も完全に欠如する．また，25歳頃より両肩甲部から両上腕にかけて丘疹様皮疹が生じ，3年後には頭部，肘窩を除いて全身に拡がつた．諸検査成績のうち，末梢血の好酸球増多症，血清PBIの軽度低下，血漿Testosterone，Androstero-neの軽度低下，尿中Estrogenの著明な上昇がみられた．染色体正常．発汗検査正常，無毛頭皮と丘疹様皮疹の組織像は真皮全層にわたつて角化性物質で満たされた上皮性のう胞が存在し，のう胞壁を構成する細胞は毛包類似であつた，本症例では外胚葉形成不全の症候として高度な無毛症が唯一の表現となつていることと，多数の丘疹様皮疹を合併している点が従来の外胚葉形成不全にみられない特徴的所見であると思われた．