腎性全身性線維症―本邦例のまとめと診断のポイント

Nephrogenic systemic fibrosis：A summary of the Japanese cases and a point on diagnosis

要約　腎性全身性線維症(NSF)は，腎不全患者にgadolinium(Gd)を用いた造影MRI検査を行った後に生じる新しい疾患である．四肢末端の皮膚硬化と拘縮を特徴とする．欧米では400例以上の登録があるが，本邦の報告例は少ない．今回，本邦の確実例9例をまとめたところ，検査後1，2週で発症する急性型と，1年以上経って発症する遅発型があり，皮膚所見も異なることが明らかになった．慢性型は緩徐な皮膚硬化を示すが，急性型では硬化に加えて丘疹や角化局面を形成していた．これらの点を考慮して，本邦のNSFに対する診断の手引きを提示した．本症に対する認識が高まり，高リスク腎不全患者に対するGd造影剤の使用が減ると，急性型は減ることが予測される．しかし，遅発型と，急性型が慢性期に移行した患者はこれからも現れると思われる．NSFは皮膚所見が診断の決め手になるので，皮膚科医の果たす役割は重要である．