多発性筋炎を伴う強皮症に対するアザチオプリン治療中に発症したStevens-Johnson症候群

Stevens-Johnson syndrome developed in a patient with systemic scleroderma and polymyositis treated with azathioprine

63歳，女性．多発性筋炎を伴う全身性強皮症患者にStevens-Johnson症候群を発症した症例を経験した．アザチオプリン内服10日後に発熱，26日後に皮疹出現．全身のびらんを伴う滲出性紅斑，口唇の出血性びらんあり．抗サイトメガロウイルスIgM抗体，抗原血症陽性，アザチオプリンの薬剤添加リンパ球刺激試験にて強陽性を示した．使用薬剤を中止し，プレドニゾロン60mg内服で皮疹は軽快を示すもサイトメガロウイルス感染症と筋炎がみられ，ガンシクロビル投与とステロイドパルス療法を行った．筋炎は抵抗性でシクロスポリン追加により軽快．同時に著明な皮膚硬化の改善がみられた．自験例は薬剤とウイルス感染症の関係を考えるうえで興味深い症例と考えられた．