側頭骨線維性骨異形成症の1症例

A Case of Fibrous Dysplasia of the Temporal Bone

　はじめに

　線維性骨異形成症（fibrous dysplasia：FD）は，単発性または多発性の良性骨変性性疾患で，大腿骨，脛骨などの四肢に好発し，頭頸部領域では上顎骨，下顎骨に多い。単発性の側頭骨線維性骨異形成症は比較的稀で，本邦では16例^1），海外文献でも53例^2）の報告があるのみである。側頭部の硬性隆起，外耳道狭窄，伝音難聴を主症状とし，20歳未満の若年者に好発する。若年で発症し，骨成長が止む成人期になると，病変の進行が緩徐になると言われている^3）。

　今回われわれは，単発性側頭骨線維性骨異形成症症例に外耳道形成術を施行して良好な結果を得，また腫瘍組織の性ホルモンの関与について免疫組織学的に検討したので，若干の考察を加えて報告する。

A 12-year-old male presented with complaints of progressive hearing impairment, stenosis of the external auditory canal and a swelling of the right temporal bone. Radiological findings showed thick-ened and enlarged temporal bone. Bone scan demonstrated an abnormal lesion in the right tempo-ral bone. To prevent the development of choles-teatoma and to improve the hearing, the right exter-nal canaloplasty was performed. Histological exam-ination revealed typical findings of fibrous dysplasia. Hearing improvement was about 50 dB and the external canal was patent with no evidence of recurrence. Immunohistochemical study suggest-ed the presence of sex hormones in tumor cells and their influence on the growth of fibrous plasia.