遺伝性出血性毛細血管拡張症関連鼻出血

Hereditary hemorrhagic telangiectasia-related epistaxis

POINT

●常染色体優性遺伝，頻度は1/5,000〜8,000人とされ，家族歴の聴取が重要である。

●臨床的な診断基準と重症度分類があり，2015年7月から厚生労働省の指定難病に認定された。

●動静脈奇形を合併することが多く，自覚症状がなくても肺と脳のスクリーニングを勧めるべきである。

●鼻出血は難治性再発性であり，重症度別に治療法を検討する。

●電気凝固を繰り返すと鼻中隔穿孔を生じ，さらに止血が困難になることが多い。