再発性多発軟骨炎

Relapsing polychondritis

POINT

●再発性多発軟骨炎は全身の軟骨や，プロテオグリカンを多量に含む組織（眼，心臓，血管，内耳など）が，再発性かつ進行性に侵される，原因不明の稀な疾患である。

●初発症状としては耳介軟骨炎が一番多い。次に頻度が高いのは鞍鼻，蝸牛・前庭神経障害である。

●診断基準には，McAdamら，DamianiとLevine，Michetらのものがある。

●治療法は，重症度に応じて行う。非ステロイド系抗炎症薬，経口ステロイド，ステロイドパルス療法，免疫抑制薬などが使用される。

●気道病変が生命予後を左右する。