錐体ジストロフィの長時間刺激の網膜電図によるon反応とoff反応

On-and off-responses in long-duration electroretinogram in eyes with cone dystrophy

　錐体ジストロフィと診断された2症例で，長時間刺激による網膜電図（ERG）を検索した。1例は72歳女性で，矯正視力は右0.1，左0.2で，眼底にbull's eyeの所見があった。他の1例は24歳女性で，矯正視力は右0.5，左0.3で，眼底に異常所見はなかった。両症例とも，全視野刺激ERGで，scotoplc ERGが軽度振幅低下，photopic ERGが消失ないしb波の顕著な低下があり，30Hz flickerERGが顕著に低下していた。長時間刺激によるOn-Off ERGではOffのみに応答があり，onは消失ないし顕著な低下があった。多局所網膜電位図（m-ERG）は，正常眼でon反応がより強く関与している中心10度以内で，応答密度が低下していた。2症例でのこれらの所見は，網膜内層の機能障害が存在し，特にOn-pathwayが高度に障害されていると解釈された。

We recorded the long-duration electroretinogram (ERG) in 2 cases diagnosed with with cone dys-trophy. One was a 72-year-old female with corrected visual acuity of 0.1 rigth and 0.2 left. Both eyes showed bull's eye lesion. The other was a 24-year-old female with corrected visual acuity of 0.5 right and 0.3 left. Fundus findings were normal. In both cases, full-field ERG showed slightly decreased amplitude in scotopic ERG and remarkable decrease or absence of photopic ERG. Response to 30Hz flicker was highly decreased. Long-duration stimuli showed a severe decrease or absence of b-wave with slightly reduceed off-response. In both cases, multifocal ERG showed reduces responses, particularly within the central 10 degrees which normally has a major contribution from on-response. These findings seemed to show that the two cases have dysfunction in the inner retina, particularly on-pathway damage.