副腎皮質ステロイド剤に抵抗した難治性視神経炎

Three cases of corticosteroid-resistant optic neuritis

　原因不明で，副腎皮質ステロイド療法に抵抗した難治性視神経炎3例に活性型ビタミンB₁の髄腔内投与を行い，2例に視力・視野の改善を認めた。これらのうち，症例1は球後視神経炎の再発例，症例2は急性視神経炎であり，さらに種々の治療に抵抗した症例3は，遺伝子診断にて家族性視神経萎縮であるレーベル病と診断した。

　視神経炎の治療において，まず原因を究明することが重要だが，原因不明で副腎皮質ステロイドにも抵抗する場合は，活性型ビタミンB₁のパンピングによる髄腔内投与は行うべき価値のある治療と考え，さらにこれにも抵抗する場合はレーベル病などの遺伝性視神経萎縮も念頭におき精査を進めるべきであると考えた。

We treated 3 cases of optic neuritis. Initial treat-ment with systemic corticosteroid was futile. Intrathecal injection of activated form of thiamine resulted in improvements in visual acuity and visual field in 2 cases. The third case, a 19-year-oldmale, proved to be hereditary optic neuropathy of Leber. Hybridization of mitochondrial DNA showed point mutation at nt 11778 from guanine to adenine. We advocate intrathecal injection of active thiamine for cases of optic neuritis resistant to systemic corticosteroid therapy.