抗アクアポリン4抗体が陽性であった急性帯状潜在性網膜外層症の1例

A case of acute zonal occult outer retinopathy positive for anti-aquaporin 4 antibodies

要約　目的：急性帯状潜在性網膜外層症（AZOOR）の病態はいまだ明らかではないが，自己免疫が関与している可能性も示唆されている。一方，抗アクアポリン（AQP）4抗体は視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）の発症に関与することが広く知られている。今回，抗AQP4抗体が陽性であったAZOORに対しステロイドパルス療法を施行した1例を経験したので報告する。

症例：30歳，男性。突然右眼視野欠損を自覚した。経時的に悪化し，他院で視神経炎を疑われ，発症から11日後に昭和大学病院附属東病院を紹介され受診した。

所見：矯正視力は右0.5，左1.2で，右視野は耳側が広範に欠損していた。光干渉断層計で右眼のellipsoid zoneの途絶を認め，多局所網膜電図では視野欠損に一致した振幅低下を認めたため，AZOORと診断した。MRIで視神経炎を示唆する所見はなかった。メチルプレドニゾロン500mg/日を3日間点滴したのち，プレドニゾロン内服を継続し，視野の拡大を得た。その後，初診時の採血で抗AQP4抗体陽性が判明したため，MRIを再撮像したが，視神経，頭蓋内，脊髄に脱髄病変を示唆する所見はなかった。

結論：抗AQP4抗体が陽性だったAZOORの1例を経験した。ステロイドの全身投与後に視機能の改善を得た。NMOSDの合併を示唆する所見はなかった。

Abstract　Introduction：The pathogenesis of acute zonal occult outer retinopathy（AZOOR）is still unclear, but it has been suggested that autoimmunity may be involved. Anti-aquaporin（AQP）4 antibodies are widely known to be involved in the development of neuromyelitis optica spectrum disorders（NMOSD）. We report a case of anti-AQP4 antibody-positive AZOOR treated with steroid pulse therapy.

Case：A 30-year-old man suddenly became aware of visual field loss in the right eye. His symptoms worsened over time, and optic neuritis was suspected at another hospital；he was then referred to our hospital 11 days after the onset.

Findings：Corrected visual acuity was 0.5 in the right eye, and 1.2 in the left eye, and the right visual field was extensively deficient temporally. Optical coherence tomography showed disruption of the ellipsoid zone in his right eye, and multifocal electroretinogram revealed a potential drop consistent with visual field defects. He was diagnosed with AZOOR. After intravenous administration of 500 mg/day of methylprednisolone for 3 days, oral administration of prednisolone was continued and the visual field expanded. After treatment initation, a blood test revealed positivity for AQP4 antibodies. However, but there were no findings suggestive of NMOSD on a repeat MRI.

Conclusion：We experienced a case of AZOOR that was positive for anti-AQP4 antibodies. Improvement in visual function was obtained after systemic administration of steroids. There were no findings suggestive of concomitant NMOSD.