桐沢型ぶどう膜炎の臨床像と全身所見

Ocular and systemic manifestations of Kirisawa's uveitis

　我々は急性発症で，周辺眼底から始まる黄白色混濁と網膜動脈周囲炎を最大の特徴とし，治療に反応せずに急激な経過をたどり，末期層に萎縮展底あるいは網膜剥離になった，原因不明の自験例5例9眼を「桐沢型ぶどう膜炎」と診断し，その臨床像を検索した。本症は網膜と脈絡膜の循環障害を同時に伴った網膜壊死を中軸病変とし，欧米のacute reti—nal necrosis syndrome, ARNS （急性網膜壊死症候群）と同一疾患であると結論された。また，高頻度で眼動脈ないし脳動脈の狭窄があり，1例に低免疫状態があった。我々は本症をこうした全身所見の有無にかかわらず，前記の特有な眼臨床像を有する全ての症例を包括する疾患と定義し，それがclinical entityとしての特徴を具備していることを確認した。病名terminologyとしては，ARNSの方が病像と発症病理をより良く表現しているので，これを採用することを提唱する。

We evaluated 5 cases with so-called Kirisawa-type uveitis. All the cases were characterized by acute and progressive necrosis of the neuroepi-thelium starting from the fundus periphery and by periarterial sheathing of the retina. Clinical signs of anterior uveitis became manifest later. After absorp-tion of necrosis of the retina, there developed gen-eralized retinochoroidal atrophy. Retinal detach-ment was a frequent feature due to contracture of the vitreous. Both eyes were affected with essen-tially similar lesion, either simultaneously or after an interval of maximally 7 years.